''Kun i kampen har livet mening.''
''Sejr eller tab er i gudernes hænder...''
''Så lad os fejre kampen!''
Swahili krigssang
COMORERNE Østafrika, juli 1983
Omouri, hvad foregår der?
Hvilken hånd, Lorenzo?
Den er fantastisk.
- Den er din. - Så er den endnu bedre.
En appelsin.
To appelsiner.
En ananas.
Det her er min mor. Alle hendes søstre har rødt hår.
De kalder det ''Murphy-hår''.
Det her er far. Han er italiensk. Han vil rejse hjem til Italien,
fordi tomaterne i Amerika smager som pap.
Men Verdensbanken vil have, at han bliver i Washington.
Og hvem er det?
Det er mig - Lorenzo Michael Murphy Odone.
Men hvorfor har du tegnet alt det på en drage?
Så Omouri ikke glemmer, hvordan vi var.
Sikken vidunderlig ''farvel-gave''.
Omouri!
Gæt hvilken hånd.
Omouri, gør dig klar.
Her er han, verdens klogeste dreng.
TRE MÅNEDER SENERE
- Hej, mor. - Hvad er det?
- Det er et billede. - Ih, du godeste.
- Og det er Comorerne. - Det er klart.
- Mrs Odone, må jeg tale med Dem? - Vældig flot, skat.
- Og Jupiter. - Jupiter ved siden af Comorerne?
- Jeg kommer straks, Lorenzo. - Okay, mor.
- Har Lorenzo problemer derhjemme? - Ikke det, jeg kender til. Hvorfor?
I dag begyndte han at kaste maling. Han gik grassat og ødelagde andres malerier.
- Han må være blevet provokeret. - Nej, det var ganske uventet.
Han er normalt sådan en sød knægt.
- Skat, drillede de dig? - Nej.
- Rørte de ved din maling? - Nej.
- Hvordan irriterede de dig? - Det gjorde de bare.
- Ved at gøre hvad? - Ting.
- Hvilken slags ting? - Ting, som irriterer mig.
- Mrs Odone. - En episode til?
Ja, og i dag var det meget værre.
Mrs Odone, er der problemer derhjemme?
Hvorfor antage problemer i hjemmet?
Fordi der er ingenting her, som forklarer opførselen. Den er forstyrret.
Han virker hyperaktiv.
- Men gentager de ikke ting uendeligt? - De bliver ved, jo.
Lorenzos aktiviteter har en struktur: begyndelse, midte og slutning.
Han har lært tre sprog. Hvordan kan han være hyperaktiv?
Jeg ved, det er svært at acceptere, at et begavet barn kan være forstyrret.
Lorenzo må henvises til en IDP-komité.
- Hvad er det? - Hvorfor det?
Individuel indlæringsplan.
Lorenzo må gå i specialklasse.
Den specialundervisning, som vores søn behøver, bliver der sørget for hjemme.
Nå, men, det sneede, og han gned mine hænder for at varme dem.
Nej, derpå viste han billeder af sin kone og børn.
- Den sædvanlige rutine. - Åh, Deirdre.
Havde jeg vidst, dette var manden, jeg ville vente på i ti år,
- ville jeg havde ladet dig betale. - Det gjorde jeg.
Undskyld. Nej, du gjorde ej.
Lorenzo væltede på sin cykel, og han bløder meget.
Stor dreng. Tjek
Sådan en modig dreng.
Du klarer det fint.
Du bliver god som ny.
Det er 1. juledag, at du ved det.
Over hele landet prøver små drenge deres nye cykler.
Hej, mester. Bed dine forældre komme op med humøret.
Hvad skal de gøre, når du spiller for Redskins?
EEG'en er normal, kranie-røntgenbilledet er normalt, og CT-scanningen er normal.
Jeg ved ikke, hvad jeg skal sige. Drengen er neurologisk set intakt.
Doktor, vi har tilbragt tre år i Østafrika.
- På Comorerne. - Vi spekulerede på...
Tja, om han kunne have pådraget sig en sjælden parasit.
Det er muligt.
Lorenzo, hvad laver du?
Lorenzo!
Skat? Kan du høre mor?
Dette kan være et auditivt bearbejdingsproblem.
Ørerne hører fint, men hjernen har problemer med at lytte.
Så det betyder, at noget påvirker hans hjerne.
Med hvad? En svulst? Sklerose?
Det kan være et utal af ting.
WASHINGTON BØRNESYGEHUS
Påskeweekenden 1984
Hør, min ven. Jeg vil gerne have, du bliver på hospitalet i tre dage.
Din mor og far må også gerne komme med.
Vi skal foretage nogle prøver og komme til bunds i det her.
Kan du høre den lyd?
Hold dine øjne rettet mod et punkt. Det vil hjælpe mig.
Okay. Luk nu øjnene.
Hold øjnene lukket, kammerat. Lig stille og roligt.
Selvfølgelig var der påskefester længe før Jesusbarnet.
I hedenske tider markerede de forårets begyndelse.
Ægget fortæller os, at jorden bliver genfødt som en lille kylling.
- Jeg forstår. - Mrs Odone. Mr Odone.
Dr Judalon er klar nu.
Hej, Lorenzo, har du lyst til at fodre guldfiskene?
Det er i orden, skat. Gør det bare.
Vi kommer tilbage om nogle få minutter. Gå bare.
Vær så venlig, denne vej.
Værsågod, sid ned.
Nå, vi behøver så sandelig ikke den støj, vel?
Så...
Jeg be'r, doktor, ingen tvetydigheder.
Der er en familie af sygdomme. De er ret sjældne.
Leukodystrofierne.
Lorenzo har en af dem. Den kaldes ALD.
ALD er en medfødt stofskiftesygdom, som fører til degenerering af hjernen.
Den angriber kun drenge, normalt mellem fem og ti år gamle.
Udviklingen er ubønhørlig. Døden er uundgåelig.
Alle drenge med ALD dør, sædvanligvis indenfor to år fra diagnosen er stillet.
Og er der ingen undtagelser?
Jeg beklager virkelig.
- Er du helt sikker? - Ja.
Lorenzo viser definitive tegn:
et abnormt højt fedtniveau i blodet, visse langkædede mættede fedtstoffer.
Ødelægger disse fedtstoffer hans hjerne?
Men hvordan?
Der findes et enzym, som omdanner disse fedtstoffer,
men hos ALD-drengene er det defekt.
Så de samler sig i nervecellerne, omtrent som en klynge i arterierne.
Og... på en måde,
smelter den hvide substans i hjernen.
''Smelter på en måde''? Kan du være mere specifik?
Ærlig talt er vi ikke sikre på, hvordan det fungerer.
- Ved du, hvad myelin er? - Nej.
Myelin er fedtlaget, som isolerer nerverne.
Det er næsten som plastikken rundt om el-ledninger.
Uden det kan nerverne ikke lede en impuls.
Hvad ALD gør er at fjerne myelinen. Den ætser det, om I vil.
Det fører til degenerering af hjernen, og kroppen mister sine funktioner.
Men der er da vel nogen, som arbejder på dette, ikke?
- Vi vil tage hvor som helst hen. - Ja.
For ti år siden var sygdommen ikke engang identificeret.
Vi prøver stadig at forstå, hvad det er.
Jeg ville gerne give jer håb, men...
Så der findes absolut ingen behandling?
Vi prøver normalt på dette tidspunkt at være konstruktive.
Vi prøver at fokusere på, hvad der kan gøres.
Men i dette tilfælde...
Når vi kommer hjem, kan vi så læse en historie?
Selvfølgelig, min skat.
Lorenzino, lad os tage hjem.
Adrenoleukodystrofi: en klinisk og patologisk undersøgelse af 17 tilfælde
Hyperaktiv, uopmærksom i to måneder, tiltagende tilbagetrækning, stumhed,
usikker gang ved 4 måneder, tab af syn og kvadraparese ved 6 måneder,
blind, døv, dekortikat holdning ved 8 måneder, død ved 9 måneder.
Irritabel, tilbagetrukket... anfald ved 18 måneder
kortikal blindhed, svag optisk atrofi,
meget dement... usikker gang
død
blind ved 20 måneder; død ved 24 måneder
ingen koordination... alvorlig demens ved 9 måneder... optisk atrofi
mental forværring... dysfagi... stumhed
kvadraplegi
anfald
spastisk
blind
døv
stum
koma
død
Mr Odone? Jeg har en Dr Judalon på linje tre.
- Godt. Sæt ham på. - De venter på dig i mødet.
Okay, tak.
- Hallo? - Augusto?
Jeg har lige talt med Gus Nikolais,
professor i neurologi ved Institut for Børnesygdomme.
Hvis der findes en ''verdensekspert'' i leukodystrofier, er det Nikolais.
- Åh, godt.. - Jeg vil ikke vække falsk håb,
men han arbejder med en eksperimentel protokol baseret på en kostplan.
Vidunderligt.
Jordnøddesmør, rødt kød, ost.
Uskrællet frugt, spinat, olivenolie. Men dette er sunde madvarer.
Ja, men de indeholder mange langkædede mættede fedtstoffer.
Jeg forstår stadig ikke, hvorfor de er så skadelige for Lorenzo.
- Hvorfor er de så ødelæggende? - Hvordan kan spinat gøre forskel?
Menneskekroppen behøver disse fedtstoffer for at skabe celler,
og overskuddet forbrændes. Det er normalen, selvfølgelig.
Men hos en ALD-dreng nedbrydes de mættede fedtstoffer ikke,
og de oplagres i hjernen.
Og på en eller anden måde fjerner denne oplagring myelin-isolationen.
Ja, netop. Og for øjeblikket, ved vi ikke hvorfor.
Men vi tror, at vi, ved at fjerne de mættede fedtstoffer fra kosten,
vil forhindre dem i at samle sig i hjernen.
Og hvis vi kunne?
Man kan ikke omstøde neurologisk skade.
Vi kan kun håbe på at bremse strømmen af symptomer.
Men hvis det er til nogen trøst, så hjælper I os
med at forstå denne hjerteløse sygdoms biokemi.
Kan vi indskrive Lorenzo i vort forsøg?
Det formoder jeg.
Godt. Så sender jeg jer over til vores ernæringsfysiolog,
og i mellemtiden burde vi arrangere noget genetisk rådgivning.
Dr Nikolais, det er højst usandsynligt, at vi får endnu et barn.
Nej, men dine søstre og deres døtre er måske alle bærere.
- Vi må teste dem. - Kun min familie? Hvad med hans?
Nej, nej. ALD overføres kun gennem moderen.
Men jeg troede, I forstod alt dette.
Vi vidste, at det var medfødt, men...
vi formodede at det betød en kombination af vores gener.
Det er sandt i andre arvede sygdomme,
men ALD bæres kun i det kvindelige kromosom.
Undskyld.
Siger du, at Lorenzo fik dette direkte fra mig?
Tja, i den betydning, at ALD er kønsrelateret, ja.
Det går fra mor til søn.
- Og hvordan fik jeg det? - Kvinden får det fra sin mor.
Og hvis jeg har arvet defekten, hvorfor har jeg ikke sygdommen?
Nej, kvinden er kun bærer, intet andet.
Ved hver befrugtning har hun en chance for at overføre defekten.
Og når det sker...
Det er den mest ondskabsfulde form for genetisk lotteri.
- Lotteri? - Ja, et klodset ord.
Jeg bruger det, fordi det er så vilkårligt, forstår du.
Ingen kan bebrejdes.
Hvis Michaelas mor havde dette,
og hendes mors mor,
hvorfor var der ingen advarsel?
Tja, jeg formoder, at hvis man gik tilbage i stamtræet, ville man...
Men husk på, at for kort tiden siden, havde sygdommen ikke engang et navn.
Mrs Odone, du har nok at døje med uden...
Du har intet at bebrejde dig selv.
Tak.
Det er ikke nogen god idé.
Okay, så hun vil ikke have mig. Hvad med mor? Hun har pakket.
Kenise, Michaela vil ikke have, at nogen er her.
Hvad med fader Killian? Han kan komme.
Nej, for helvede. Hun går end ikke til messe nu.
- Deirdre, hvad foregår der? - Bare lad det være, okay?
Nej. Hvad vil de gøre på Lorenzos fødselsdag?
- Jeg ringer til dig. Farvel. - Nej. Deirdre.
Dette er forkert. Mere end nogensinde har hun brug for sin familie.
Hun vil ikke se nogen. Hun er for vred.
Vi har ikke tid til at være vrede.
Kom nu, se hvad hun har at slås med.
Hun behøver ikke at gøre det alene.
Hun føler sig utrolig alene og uheldig, som om hun var udvalgt af Gud.
- Åh, Deirdre. - Ja. Kenise er bærer med to piger.
Jeg, en bærer uden børn, og Mariah har en dreng, men hun er ikke bærer.
Så kun Michaela får pålagt sig dette.
- Dette skete ikke kun for Michaela. - Javist. Du har allerede to børn, Odone.
Mor ville lave noget bedre til dig:
et frugttraktement med fem forskellige farver.
Hun ventede så længe på at få et barn. Hun kommer ikke til at få et til.
Den 29. maj 1984
Lorenzos sjette fødselsdag
Francesco! Cristina!
Mor hilser.
Det her er til Lorenzo. Vi har savnet dig så meget.
Francesco og jeg kunne ikke vente med at se jer igen.
Far, hvordan har Lorenzo det?
I dag har han det godt. Gudskelov.
Hør nu... Michaela har det meget svært.
Hun er måske kølig overfor jer.
Se på jer to. Endnu smukkere hver gang jeg ser jer.
- Cristina. - Michaela.
- Hvordan har du det? - Jeg har det fint.
Tænk at komme så langt for vores Lorenzos skyld. Tak.
- Det er dejligt at være her. - Kom med mig.
- Hvordan går alting? - Fint.
Det er dejligt her.
Alle, dette er Lorenzos søster og bror, hele vejen fra Rom.
Dette giver ingen mening.
Lorenzos mættede fedtstoffer er steget.
Vi udelukker dem fra hans kostplan, og de forøges i hans blod.
Hvis disse meget langkædede mættede fedtstoffer ødelægger hans hjerne,
bør vi vel standse hans kostplan.
Mr Odone, vær venlig at være tålmodig.
Din søn har kun været på diæten i seks uger. Vent, til forsøget er slut.
Dr Nikolais, hvad med de andre drenge? Hvilke resultater finder du hos dem?
Som med Lorenzo, er det for tidligt at sige noget.
Vi må lade undersøgelsen køre i hele seks måneder.
Det vil fortælle dig, hvad der er tydeligt nu,
nemlig at undgåelse af æbleskræl og pizza ingen effekt har på denne brutale sygdom.
Jeg be'r dig, doktor, er der nogen, som leder efter en definitiv behandling?
Du dømmer os for hurtigt. Franskmændene har prøvet rygmarvstransplantationer,
og i Boston skal vi til at prøve immunosuppression.
- Hvorfor har vi ikke hørt om det før nu? - Transplantationerne var katastrofale
og immunosuppression er højst eksperimentel.
Protokollen er blevet begrænset til seks drenge,
alle hårdere ramt end jeres søn.
For Guds skyld. Hvor hårdt ramt skal han være?
Det er en skole, Lorenzo, som enhver anden skole.
- Og er den fuld af læger? - Ja. Nogle af de klogeste i Amerika.
- Hvilken farve er det kors? - Rødt.
Det er rigtigt. Det er rødt.
Jeg skal snakke lidt med dine forældre. Leah vil tage dit blodtryk.
Jeg kommer straks tilbage.
Jeg sætter bare den her rundt om din arm.
Du har fået det gjort før, ikke?
Hør, det er vigtigt, I begge ved præcis, hvad der foregår.
Cyklofosfamid er ingen spøg. Det er kemoterapi.
Vi undertrykker hans immunsystem. Det er meget risikabelt.
Vi må beholde ham her i mindst tre uger.
Lorenzo kan stadig gå, tale og kommunikere.
Men det kunne alt sammen ændre sig.
Velvidende om alt dette, ønsker I stadig, at vi skal fortsætte?
Givet alternativerne, ja.
En måned senere
JEG BREMSER FOR FOLK
Fakultetet er meget taknemmelig overfor Lorenzo for at gøre dette.
Mine damer og herrer, dette er Lorenzo Odone, som jeg tit har omtalt.
Nu må du komme med mig, unge Mr Odone.
Du bliver så stor.
Jeg sætter dig heroppe, så vi alle sammen kan se dig, okay?
Stor dreng.
Ti uger efter diagnosen observerer vi hemianopi
med ustadig horisontal nystagmus.
De pupillære lysreflekser er stadig intakte,
Og, indtil nu, er der ingen optisk atrofi.
Men der er tegn på tidlig indvirkning på baghovedlappen.
Hvorfor er alle de folk her?
- Undskyld, Lorenzo? - Hvorfor er alle de folk her?
Han spørger, hvorfor alle de folk er her.
Tja, de er alle læger,
som vil lære, hvordan de kan hjælpe andre drenge i fremtiden.
Andre drenge med en av-av?
Ja, skat.
Tak, Lorenzo.
Nu, når man taler om scanning, søger vi i begge ender af patologien:
centralt for dysfasien, og periferisk for dysartrien.
Lorenzo, vil du være sød at gå for mig?
Stor dreng.
Det er fint. Hold mine hænder.
Det er fint.
For to måneder siden var der motorisk mangel. Bemærk den karakteristiske gang.
Det skyldes mest hyperrefleksi, men forværres af den tiltagende parese.
Du klarer det fint. Bliv ved med at komme.
Kun hvis du holder op med at tale sådan.
Hallo, Mr Odone. Siger jeg det rigtigt?
- Odone. - Odone? Undskyld.
Ellard Muscatine. Jeg er fra ALD-stiftelsen.
Vi har hørt om jeres dreng Lorenzo, og vi vil gerne tilbyde jer vores hjælp.
Er du læge?
Læge? Søreme, nej. Jeg er maskinarbejder fra Allequippa, men jeg er ALD-forælder.
Dette er anden gang for mig, så jeg ved præcis, hvad I går igennem.
Min kone Loretta og jeg driver stiftelsen.
Vi organiserer rådgivning, leder seminarer, finansierer forskning.
Vi har 500 familier som medlemmer, ikke kun i USA,
men i Portugal, Israel, Japan, Australien.
Og vi vokser hele tiden.
Vi ønskede, at du og Mrs Odone skal vide, at I ikke er alene.
ALD FAMILEKONFERENCE Juli 1984
Hej. Ellard Muscatine. Velkommen til konferencen.
- Augusto Odone. - Michaela.
Det er hyggeligt at møde jer. Kom endelig indenfor.
Det her er min kone Loretta, og det er Odonerne.
Fantastisk. Jeg er så glad for, at I kunne komme.
Fordi jeg tror, meget af det er fornægtelse.
Vi siger ikke, at der foregår noget. At vi er stærke, og vi kan takle det.
Men dette er stedet og tidspunktet til at give slip på det hele,
lade barriererne falde
og dele jeres følelser og lette hjertet.
Det er svært at tro, at det kan blive værre.
Men det gør det.
Noget, ingen vil tale om, er, hvad der sker,
eller ikke sker, imellem jer to i soveværelset.
I et helt år kunne vi ikke røre hinanden.
Min mand støttede mig fuldt ud, men, du godeste, hvor er det en prøvelse.
- Og de svage rejser bare. - Selv de stærke tager af sted.
Min fyr holdt ud, da vores første dreng blev syg. Så blev lille Jake undersøgt.
Arlen ville have en hel bunke drenge, et helt fodboldhold.
Det får han også, med en anden pige.
Vi vil gerne takke forældrene,
som gav så rundhåndet til fonden for immunosuppressionsforsøgene.
Lægerne har sagt, at dette eksperiment bedrog betydeligt
til forståelsen af ALD.
Betty og Tom Knowles, 250 dollars til minde om Corey.
Dr og Mrs Liebowitz, 500 dollars til minde om Joel.
Mr og Mrs Higgins, 1,000 dollars til minde om Adrian og Julian.
26 mennesker har indsendt opskrifter til meddelelsesbladet.
Vi har stadig brug for idéer til snacks og lækkerbiskner til morgenmad.
Husk på, at opskrifter skal være med lavt fedtindhold,
og brug kun fødevarerne, som er tilladt i instituttets kostplan.
- Undskyld. - Ja, frue?
Vores søn har fulgt denne kostplan,
men hans niveau af mættede C24 og C26 er steget i to måneder i træk.
Det er præcis, hvad der er sket for Jaybird.
Tja, før vi snakker om at udgive kogebøger,
burde vi måske spørge os selv, om kostplanen overhovedet virker.
- Burde vi ikke? - Det burde vi søreme.
Dette er ikke måden, vi gør tingene på her.
Men der er to familier her med dette paradoks. Måske flere.
Burde vi ikke diskutere det?
- Min drengs niveauer stiger. - Nu er det tre familier.
Så måske burde vi... Må vi få en håndsoprækning?
Så får vi at se, hvor mange familier der er.
Dette er et formelt pilotstudium. Det skal køre over seks måneder.
Vi er ikke forskere. Vi tolker ikke eksperimenter.
Det er lægernes ansvar.
Kom nu, Ellard. Lad os få en håndsoprækning.
Nej, det ville være misvisende.
Lægevidenskaben kalder denne form for bevis ikke-systematisk.
- Hvad er der galt med håndsoprækning? - Det ville ikke betyde noget.
- Undskyld. Må jeg sige noget? - Selvfølgelig.
Lægerne kan kun få brugbare resultater med en streng protokol
og statistiske prøver i en kontrolgruppe.
Og en forsvarlig tidsramme. Lægerne må være forsigtige.
Kliniske forsøg må modstå nøje granskning.
Det er sådan, lægevidenskaben fungerer.
Det er den eneste måde, forskerne kan få de oplysninger, de behøver.
Hvad du siger er, at vores børn tjener lægevidenskaben.
Hvor er jeg dum. Jeg har altid troet,
at lægevidenskaben tjente de lidende.
Ja. Tak.
Jeg tror, det er på tide at vende tilbage til dagsordenen.
Så vi kan diskutere, hvordan vi redder vores ægteskaber og takler sorgen?
Hvad med børnene? Her er ingen, som taler om børnene.
Tak.
Hvis Mary ikke har mere at tilføje, vil jeg gerne præsentere Dr Chapel,
som skal tale om det nasogastriske rør og sugemaskinen.
Vil I alle byde ham hjertelig velkommen?
Tak, formand. Tak, Ellard. Mine damer og herrer...
- Hold min hånd. - Ja, skat.
- Nu historien. - Hvilken historie er det, skat?
La notte di San Lorenzo.
San Lorenzo, som er...?
Min skytsengel.
Og min fars landsbys helgen.
Det er rigtigt. Og hvad skete der med ham?
Han var i Rom.
Og... det har jeg glemt.
Tja, for mange år siden
den onde fyr siger til ham ''Hent din kirkes rigdomme til os''.
Og Lorenzo, han henter tiggerne og de syge til dem,
- og han siger... - ''Dette er vore rigdomme.''
Ja.
- Bravo, Lorenzo, bravo. - Det er vidunderligt, skat. Så dygtigt.
Og i aften, den 10. august, er...
Stjerneskuddenes nat.
Hvor alting kan ske.
Da vi først rejste til Comorerne, hvad gjorde vi?
- Vi lærte landet at kende, ikke sandt? - Jo.
Vi studerede. Vi lærte sproget, om naturrigdommene, deres love.
Vi studerede, ikke sandt?
Vi burde behandle Lorenzos sygdom som et andet land.
- Jeg kan ikke helt se ligheden. - Okay, okay.
- ALD har mange dimensioner, ikke? - Jo.
Så for at forstå den, må vi beherske genetik, biokemi,
mikrobiologi, neurologi, ologi-ologi.
Augusto, vi har ikke tid til et lægestudium.
Michaela, lægerne har ingen anelse. De famler i blinde.
De har Lorenzo på en bagvendt kostplan.
Og den forbandede immunosuppression er brutal og nytteløs.
Michaela, vi burde ikke blindt have overladt ham i deres hænder.
Han burde ikke lide under vores uvidenhed.
Vi tager ansvaret. Så vi læser lidt.
Og vi går ud og oplyser os.
Men... at miste tid med ham, imens han endnu kan tale med os...
Ja, jeg ved det. Men han forventer det af os.
DET NATIONALE SUNDHEDSINSTITUT Bethesda
BIOKEMI
September 1984 Fem måneder efter diagnosen
Jeg ønsker at tage Lorenzo af kostplanen.
Han har spist pap i 19 uger, og hvor fører det hen?
- Og give ham hvad? - Normale fødevarer. Ting børn kan lide.
Fuld af langkædede fedtstoffer, som vi ved ødelægger hans myelin?
Hør. På kostplanen stiger fedtprocenten i hans blod stadig.
- Ja, det ved jeg, Michaela. - Det giver ingen mening.
Men vi forstår det ikke nok. Vi forstår det ikke nok.
Vi forstår det ikke klart nok.
Her, Michaela, lad mig vise dig noget.
Okay, her.
- En køkkenvask? - Ja. En lille køkkenvask.
Okay. Se, her er hanen.
Og her er kummen og afløbet, ikke sandt?
Mange langkædede mættede fedtstoffer kommer ind med det vi spiser, ikke?
- Ja? - Kroppen producerer,
eller fremstiller, de selvsamme fedtstoffer.
- Biosyntese. - Biosyntese, det er rigtigt.
Normalt er de ikke skadelige,
fordi dette enzym eliminerer overskuddet, ikke?
Men i Lorenzo er dette enzym genetisk defekt.
Hans afløb er blokeret.
Ja.
Vi ved, at langkædede fedtstoffer består af kulstofatomer.
C2, 4, 6, 8 - hele vejen op igennem kæden.
Men i Lorenzo, stiger de mættede C24 og C26
til fire gange det normale niveau.
Se, det er her, vi har et lille paradoks, et mysterium, okay?
Når vi reducerer indtagelse af mættede fedtstoffer, hvorfor
stiger niveauet i vasken, som vi ville forvente skulle falde?
Så, logisk set, burde vi tage ham af kostplanen.
Tja, Michaela,
det er lige så logisk, at vi lader være.
For lad os ikke gøre, hvad lægerne gjorde.
Lad os ikke handle uden at vide hvorfor.
Hvorfor stiger niveauet i vasken, når vi lukker for hanen?
Jeg er gift med en blikkenslager.
Du er giftt med en simpel mand, som stiller simple spørgsmål
Her, Michaela. Mad til hjernen.
- Kom nu. - Tak.
Oktober 1984
KUMULERET INDEX MEDICUS
Langkædet fedtsyremanipulation hos rotter
Langkædet fedtsyremanipulation
manipulation hos rotter
Polske rotter. Jeg tror, jeg har en forklaring på paradokset.
Lorenzo, kys din kloge mor.
Rotter med en fedtsyrelagringssygdom. Lad mig bruge din vask.
Her er hanen til, hvad vi spiser.
Og her er hanen til biosyntesen.
Jeg forstår. Biosyntesen.
Da rotterne blev frataget et bestemt fedtstof i deres kost,
kompenserede deres celler ved at overproducere det.
- Hvis det holder stik for mennesker... - Er kostplanen ubrugelig,
medmindre vi kan standse overproduktionen og bremse biosyntesen.
Ja, og der er mere. Og for det fortjener jeg to kys, min skat.
I resuméet nævnes begrebet fedtsyremanipulation.
- Hvad er det? - Tja,
de forhindrer rotterne i at producere én slags fedtstof
ved at fylde kostplanen med en anden slags.
Så måske kan vi forhindre Lorenzos krop i at producere C24 og C26
ved at fylde hans kost med et andet fedtstof, som er mindre skadeligt.
Vi burde få det oversat, så snart som muligt.
Jeg har også nogle nyheder.
Det er et brev fra Omouri.
Han ville ikke åbne det, før du kom hjem.
- Omouri. - Ja.
Michaela, i morgen tidlig
vil dine polske rotter tale engelsk.
Jeg har tænkt.
Jeg fandt den artikel ved et tilfælde. Jeg kunne lige så let have overset den.
Den var skrevet af en polsk biokemiker, som sikkert ikke kender noget til ALD.
Det giver os alligevel noget nyt at undersøge.
Ja, men det kunne tage månedsvis.
Der vil være andre fingerpeg, som tager længere tid, tid vi ikke har.
Alle de eksperter, som arbejder i isolation, på hver sin brik af puslespillet.
En konference er den bedste måde at fremskynde udvekslingen af oplysninger.
I den forstand er det en rigtig god idé, Mr Odone.
Kun... Må jeg sige noget?
Har du nogen idé om, hvor mange børn, der dør i USA om året
af at kvæles i en pomfrit?
Langt flere end af adrenoleukodystrofi.
Vores er, hvad man kalder en forældreløs sygdom.
Den er for lille til at blive bemærket, for lille til at blive finansieret,
særligt under Reagan-økonomiens jernhånd.
Så, selv om det er en god idé, er det en luksus, vi ikke har råd til.
Det forstår vi, så derfor har vi forberedt et budget
baseret på 40 deltagere på to dage.
Vi mener, det kan gøres for 35.000 dollars. Min kone og jeg rejser pengene.
- I kan ikke bære vores omkostninger. - Åh, nej, nej, nej.
Det er vores mindste bekymring.
Og instituttet vil selvfølgelig ikke risikere noget,
fordi Odonerne dækker ethvert underskud.
Og vi tog os den frihed at skitsere en invitationsliste.
Tilgiv mig, Dr Nikolais. Vi ønsker at sætte to betingelser.
Vi ønsker, at konferencen lægger vægt på behandling,
og Michaela og jeg vil gerne deltage i diskussionen.
Martha, jeg er bange for, vi må øge din arbejdsbyrde,
men det er for en god sag.
Vi har besluttet at indkalde til den første ALD-konference.
Vi burde underrette Muscatinerne.
Selvfølgelig. Stiftelsen kunne hjælpe med arrangementet.
De kunne måske endda... finde nogle midler.
Hvad, om vi lægger det til den næste familiekonference?
- Hvornår ville det blive? - Næste sommer. Den 4. juli.
- Det er om ni måneder. - Det er, hvor lang tid, det tager os,
at invitere de travle læger og rejse pengene.
- Det tror jeg ikke. - Hvad er jeres tidsramme, Mrs Odone?
- Fem uger fra nu af. 10. november. - Det er ikke muligt.
Det tror jeg, at det er.
Undskyld, men hvorfor dette hastværk?
Som ALD-forældre kender vi begge svaret til det åndsforladte spørgsmål.
Hvis du ønsker, det skal finde sted, så går du forkert frem.
I det mindste gør vi det.
- Undskyld, jeg forstår det ikke. - Han vil have skiftet ble.
Mrs Muscatine, hør. Hallo?
De burde hænges i deres øjenvipper.
- Vil de ikke hjælpe? - Det ser ikke sådan ud.
- Jeg tager mig af ham. - Nej, det gør jeg.
- Hvad vil du gøre? Pantsætte huset? - Ikke før påkrævet.
Michaela.
Jeg har brugt to måneder på at appellere til Washingtons hjerte
for at rejse penge til sklerose, vuggedød og cystisk fibrose.
Så hvorfor udelukke adrenoleukodystrofi?
Fordi jeg også dækker politik, kunst, kvindetemaer,
og mine læsere kan lide at have lidt balance.
Jeg kan ikke køre endnu en lægehistorie lige nu. Måske om en måned.
Joyce, jeg synes, du bør møde min søn.
Mine venner.
Dette er så rundhåndet.
Du ved, Augusto, vore hustruer er ivrige efter at danne et udvalg
- til, måske, at hjælpe med forplejning. - Vidunderlig.
Vi vil ikke blot spare penge, men de vil også spise ekstremt godt.
Til morgenmad, croissanter, ikke? Frokost, FN-håndmadder.
Briterne sørger for eftermiddagste.
Og jeg kender en vidunderlig italiensk kok til aftensmaden.
Har du brug for endnu et par hænder? Jeg kan slikke konvolutter, servere kaffe.
Det her er til din dreng. Jeg dyrker de bedste økologiske grønsager i Virginia.
- Tak. - Du kan ikke huske mig.
Wendy Gimble. Familiekonferencen. Jeg råbte højere end dig.
- Ja, selvfølgelig. I har to drenge. - Vi mistede Jaybird. Jake har det godt.
Vi synes, I gør et fantastisk arbejde.
Goddag, Jake. Kom ind. Tak.
Da jeg læste om, hvad I gjorde, tænkte jeg ''Det er på tide, nogen gjorde noget.''
- Kom indenfor og mød de andre. - Er det Lorenzo?
Ja. Lorenzo, det er Jake. Han er en ung mand på din alder.
Se, Lorenzo, et stort græskar. Lad os gå ned og mærke, hvor stort det er.
Hvad, skat?
Undskyld, Lorenzo. Lad os prøve det igen.
I morges kunne jeg stadigvæk forstå ham.
Når vi kan klone ALD-genet, kan vi identificere det defekte enzym,
masseproducere genet, implantere det i ALD-patienter,
- og normalisere deres stofskifte. - Hvor lang tid vil det tage?
1. INTERNATIONALE ALD-KONFERENCE 10. november 1984
Syv til ti år.
Forstår du, videnskaben har sin egen tid,
og ofte kan fremskridt være et spørgsmål om opdagerheld.
I de sidste seks måneder har vores ALD-drenge været på en kur,
som udelukker mættet C24 og 26.
Men til trods for denne begrænsning i kosten,
er disse langkædede fedtsyrer forblevet ens,
endda i nogle tilfælde steget.
Se, denne kompenserende stigning begrunder jeg med biosyntesen.
Men, Gus, hvis man kunne holde kostplanen
og på en måde hæmme biosyntesen, ville man have en behandlingsform.
Nej, man ville ikke helt have en behandlingsform.
Man ville have en måde at sænke fedtsyreniveauet til det normale.
Hvis man vil hæmme biosyntesen,
har man så overvejet fedtsyremanipulation?
Det er findes noget litteratur, et rotteforsøg, russisk eller polsk.
Polsk. Straszak. Jeg har nogle kopier lige her.
Polsk Tidsskrift for Biologisk Videnskab 1979, bind I I.
De fyldte kosten med én slags fedtstof og sænkede biosyntesen for en anden.
Ja, jeg kan huske den artikel.
Også i Canada har de set det samme hos dværgsvin.
Faktisk har jeg set det samme i menneskeceller.
I menneskelige ALD-celler.
Fra patienter med ALD tog jeg fibroblaster - hudceller, okay?
Hver især har den samme genetiske defekt.
Jeg inkuberede dem med oliesyre og reducerede det mættede C24 og C26
- med mere end 50 procent. - Undskyld, doktor.
Sagde du oliesyre?
Ja, enkeltumættet C18, hovedbestanddelen i olivenolie.
- Det er vel grundlag for en behandling. - Vent lidt.
Dette er forsøg med dyrkede celler. Vi ved ikke, om det vil virke i mennesker.
Jamen, så tag olivenolien, og prøv det på en patient og se...
Augusto, olivenolie er ikke tilladt i kostplanen: C24, C26.
Ja, men så brug hvadend Dr Rizzo gav sin fibroblast.
Ren oliesyre ville være meget giftig for en intakt organisme, dyr eller menneske.
Det måtte være den triglyceride form, som er spiselig, men ikke tilgængelig.
Okay, kan man ikke tage almindelig olivenolie og udtrække C24 og C26?
Det kunne man, men det er kompliceret og ville være meget dyrt
at producere i de mængder, der skal bruges til et klinisk forsøg.
Har du kontaktet kemivirksomheder?
Ingen vil købe udstyr til det.
Ikke for et eksperiment, ikke for noget uden et marked.
- Så du har ikke prøvet? - Nej.
Hvis vi kunne få fat i triglycerid, så kunne vi ændre det, ikke sandt?
Jo. Det må være triglycerid for at være spiseligt.
Den spiselige form. Triglycerid.
Der er ingen her, som kan hjælpe dig.
Kender du andre, som kan?
Jeg sender dig tilbage til omstillingen.
- Hvilken linje, tak? - Forskning og udvikling.
F & U.
- Jeg har brug for triglycerid. - Deres navn, doktor?
- Nej, jeg er ikke læge. - Tilhører De et firma?
Nej, jeg er ikke med noget firma. Jeg er mor til et sygt barn.
- En mor? - Det er rigtigt.
- Og De vil have... ? - Oliesyre.
- Der er optaget. - Jeg venter.
Far laver spaghetti al pomodoro til dig,
krydret med basilico, den kongelige urt, til vores prins.
Kom nu, Lorenzo, tag en lille bid. Stor dreng.
Det bedste fingerpeg kom fra konferencen:
oliesyre i triglycerid-form. Det er nu vores eneste håb for Lorenzo.
Vær ikke bekymret, Mrs Odone. De hører fra ham inden en time.
- Det kan De være sikker på. - Tak. Det er 301...
Bare rolig, jeg har nummeret.
- Tusind tak. - Jeg be'r. Hej-hej.
Idet synkerefleksen svækkes, får han sværere ved at takle sit eget spyt.
Vi må alle være påpasselige. Vi må virkelig være opmærksomme.
Hvis vi lader spyt komme ned i luftrøret, blokerer vi hans luftveje.
Det vil vi ikke gøre.
Sådan. Læg din tommeltot ovenpå ventilen.
Når du ikke vil suge, løft tommeltotten.
Hej. Det er ProtoChem igen. Jeg stiller dig om til Mr Pellerman.
PROTOCHEM LABORATORIER Cleveland
- Jeg hører, du vil have oliesyre. - Ja, i triglycerid-form.
Du er heldig. Vi afprøver glyceroltriolat som industriel smørelse.
Industriel? Er det spiseligt for mennesker?
Hvorfor ikke. Det er renset olivenolie.
Uden mættede fedtsyrer? Ren C18 i triglycerid-form?
- Ja, frue. - Er du sikker?
Vi har tilfældigvis en flaske stående her på hylden.
Vidunderligt! Hvordan kan vi få fat i den?
- Undskyld. Fortsæt. - Hvordan kan vi få fat i den?
Det er smukt.
- Og er det fuldstændig ufarligt? - Gus, du taler til en italiener.
- Det er kun olivenolie. - Ja, det er ufarligt. Det er som sukker.
Og dog, for en diabetiker kan sukker være dødeligt.
Ser du, problemet er, vi ikke ved, i hvilken grad Lorenzo kan nedbryde fedtstoffer.
Tja, Gus, det er syv måneder siden, Lorenzo fik stillet diagnosen.
Nu er han tavs. Han kan ikke bevæge sig.
Augusto, jeg er forsker,
og jeg er dig til ingen verdens nytte,
medmindre jeg kan bevare min ob jektivitet.
Og jeg er ingen forsker. Jeg er en far.
Ingen kan fortælle mig, hvilken dressing jeg skal hælde på min søns salat, okay?
Augusto.
Dette er lægevidenskab. Det er ikke som fysikken.
Der er ingen matematisk sikkerhed.
Og fordi vi har at gøre med mennesker, som lider, kan det virke hjerteløst.
Det ved jeg.
Indser du, at ethvert samarbejde fra min side må være uofficielt?
Sì, s ì, selvfølgelig. Se, dosen. Vi mener 40 gram om dagen.
- Det er for meget. Lad os sige 30. - 30?
Ja. Mere end det kunne skade din søns lever.
Skat, de skal til at begynde.
Vi skal sende dette blod af sted for at fastslå en grundlinie.
Fordi i dag begynder vi kampen mod av-aven
Sådan. Færdig.
Lorenzino, i år fejrer vi Thanksgiving lidt tidligt
med en fin barracuda, som vi plejede at spise på Comorerne.
Og far har stegt den med lidt aromatisk dild.
Og nu
tilsætter vi den særlige olivenolie, som mor fandt.
Okay?
Sådan.
Deirdre.
Okay, Lorenzo. Værsgo.
Den 21. november 1984
En måned senere
- Sådan. - Du klarede det godt. Rigtig godt.
Din tante Deirdre mener ''fint'', skat. I dette hus værdsætter vi vores biord.
Jeg forventer, du gør det samme, når du får din stemme igen.
- Hallo? - Mrs Odone, Dr Nikolais' kontor.
Jeg har Lorenzos resultater. Der har været et fald i mættet C24 og 26.
- Omkring 15 procent. - 15 procent?
Dr Nikolais bad jer bevare fatningen. Det kunne være en spontan afvigelse.
- Er jeg tilladt et lille glædespip? - Vi ved mere i næste måned.
Tak.
Michaela.
Augusto. Find noget til at holde hans tunge nede.
Åh, mit barn.
Så dette er en form for anfald, som epilepsi?
Nej, ikke et anfald. Det er et paroksysme. Udløst af spyt i luftrøret.
- Men vi udsuger ham. - Jævnligt.
Det ved jeg, men alligevel, sætter noget spyt sig i luftrøret.
Hos ethvert andet barn, ville et host få det væk.
Hos Lorenzo bliver det til et virvar af kædereflekser,
som opbygger sig til det, som I lige har set.
Hvad kan vi gøre ved det, hvis det sker igen?
Bare hjælpe ham med at komme igennem det.
Vi famler i blinde her. Det bedste, jeg kan tilbyde, er noget beroligende.
Hvis det ikke er epilepsi, så er han klar over, hvad der foregår?
Tja, det er muligt.
Og hvis han får endnu et anfald, kan vi prøve at tale ham igennem det.
Det er muligt, Michaela.
- Et 50 procent fald, ikke? - Det er korrekt.
Tusind tak. Tak!
Januar 1985
Jeg forstår fuldt ud, at vi ikke er forskere, men vi har observeret dette...
Lad os gøre det på vores måde, Augusto. Stol på os.
- Jeg må løbe. - Okay. Tak.
Farvel.
- Nikolais sagde, det er interessant. - Interessant? Et fald på 50 procent?
Det er for tidligt at drage konklusioner. Rizzo overvejer måske et forsøg.
Og han bad os om ikke at fortælle det til de andre forældre.
- Hvad? - Det er umoralsk. Endelig noget...
- Forældrene må vide det. - Vi fortæller dem. De kan selv dømme.
- Stiftelsen har en adresseliste. - Vi kan ringe til Muscatinerne.
Jeg kan krybe til korset for en god sag.
Michaela.
Lækkert. Det var værd at køre 480 kilometer for.
- Nu, mine venner: dessert. - Her, lad mig flytte det.
Og, Loretta, lidt videnskab, hm?
Tak.
''Kære ALD-forældre.''
- Vil I have os til at sende det ud? - Ja. Vi betaler for kopiering og porto.
Men I taler for en behandling.
Nej, vi rapporterer blot om en positiv udvikling i kostplanen.
Det er forkert at holde det hemmeligt for de andre.
Mrs Odone, vi har et rådgivende panel af fremstående læger,
og vi lader dem vejlede os.
Det er dem, som har læst medicin.
Ja, kære, men Nikolais ved allerede det her,
- og den usle mand gør intet. - Fordi han er en ansvarlig forsker.
- Nej, fordi han har en anden dagsorden. - Okay, Michaela. Calmati.
Du ved, Loretta, sommetider...
er forskernes interesser ikke de samme som forældrenes.
Forskere er mennesker, og sommetider tager de fejl.
Som formand for stiftelsen, repræsenterer du os, familierne.
Og du tjener familierne bedst ved at informere dem.
Og alt vi beder om er, at du venligst sender dette brev til dem. Det er alt.
Vores forældre lider nok, uden at blive gjort til ofre for falske håb.
Vi kan ikke tro på enhver tumpe med lommen fuld af abrikosfrø.
Undskyld, dette er ikke Laetrile. Vi taler om et ekstrakt af olivenolie,
en idé, som blev fremsat af forskerne ved konferencen.
Og det virker på Lorenzo.
Det virker på en ALD-dreng i betydelig grad.
- Meget betydelig. - Andre forældre har ret til at vide det.
Vi ved, det er en dødelig sygdom, så de har ret til at vælge.
Og hvis de føler, som vi gør, kan de lægge pres på lægerne.
Fordi, som forældre, bør vi udfordre disse fyre. Vi presser dem.
Medmindre nogen stiller spørgsmål, hvordan kan der ske fremskridt?
Tja, vi føler der er fremskridt.
Loretta, det ved vi, men alt vi siger er, indled en dialektik med lægerne.
Fortæller du os, hvad vi skal gøre?
Vi beder jer sprede oplysningerne.
Skal I belære lægerne? Hvor vi kommer fra, er det arrogance.
- Arrogance? - Ja.
Det er arrogance.
Det stammer fra det latinske ord arrogare.
Ved du det? Kender du roden? Hvad det betyder?
Det betyder at kræve for sig selv.
Det er roden. Det betyder at kræve for sig selv.
Og jeg kræver retten til at slås for min knægts liv.
Og ingen læge, ingen forsker, ingen stiftelse har ret til at hindre mig
i at stille spørgsmål, som kan hjælpe mig med at redde ham!
Og I har ingen ret til at hindre deling af oplysninger!
- Så overvej det! - Vores job er at være der for forældrene.
Til at berolige dem, ikke at ophidse dem.
Hvis lægerne tror I har noget, fortæller de os det, når tiden er inde.
- Deres tid er ikke vores tid. - Hvad? Er de så magtfulde...
Er de så magtfulde, at I ville være stille?
De er ikke guder!
Denne føjelighed er så modbydelig!
Du tror, du ved så meget. Lad mig fortælle dig noget.
Da Michael blev syg, ledte vi efter alt, som måske kunne hjælpe ham.
Og det bedste som skete? Han blevet taget hurtigt.
Se, Tommy... Han har holdt tre år.
I to af dem har han været uden syn, hans hjerne,
alt det, som gør ham til et menneske. Han er en grønsag.
Hvis I standsede denne benægtelse, ville I ikke gøre noget
for at forlænge jeres drengs lidelser og værdighed et minut længere.
Er det faldet jer ind, at han ikke ønsker at være i live?
Sì, s ì. Tak.
Februar 1985
Det må være en fejltagelse.
Nej, Nikolais siger, at det ikke er.
- Augusto. - Åh, beklager.
- Skal vi risikere at øge dosen? - Nej, han er for svag.
Mere skader måske hans lever.
Lorenzo, lyt til mor.
Du må være så modig, som kun du ved hvordan.
Vi skal tælle sammen du og jeg, okay?
Lyt til mors stemme, og av-aven vil lade dig være.
En, to,
tre, fire...
Michaela.
Jeg har været sygeplejerske i 18 år, de otte på en intensivafdeling.
Og jeg ved, at man ikke altid kan følge reglerne, men...
den dreng burde ikke være hjemme.
Han burde være på et hospital med det rette udstyr.
Hvorfor siger du ikke, hvad du mener?
Jeg føler mig ikke tilpas ved situationen.
Nå, men Lorenzo og jeg er ikke tilpas med din mangel på at være tilpas.
Jeg kan ikke fortsætte med at være en del af dette.
Jeg bliver nødt til at sige op. Jeg bliver indtil...
- Nej, du er færdig i aften. - Michaela, tag det roligt.
Dit bureau modtager en check i morgen.
Hør, Ruth. Vi er alle en smule nervøse her.
Hun taler om anbringelse, Deirdre. Det er en omskrivning af dødspleje.
Lorenzo har nok at udholde. Vi vil ikke udsætte os selv for tvivl og fortvivlelse.
Hun er udmattet. Det er alt.
Hør, jeg ved det ikke. Nogen måtte sige noget.
Held og lykke.
Marts 1985
Se, hvad jeg fandt.
Se her. Vil du tage og se på det her.
Lad mig vise dig det.
Hvor er vi? Lige her.
Det var juni 1983, for bare 21 måneder siden.
Det er på tide, at I slapper lidt af.
Deirdre.
Hvis bare vi vidste, hvorfor det kun virkede halvvejs,
så ville vi måske vide, hvad vi kunne gøre nu.
Augusto, hvor mange morgener har jeg fundet dig sovende
under en bunke forskningsartikler med lyset tændt?
Og så vågner du, og slæber dig ind på kontoret.
Hvor længe kan du blive ved?
Hvis du bliver syg - og det gør du - hvordan skal du tjene penge?
Hvad prøver du på at fortælle mig? For Guds skyld, han er mit barn.
Ja, og det er Cristina og Francesco også, og det er et år siden, du har set dem.
Hør på mig, okay?
Der må være et liv udover Lorenzo.
Hvad prøver du at fortælle mig? At jeg burde give op nu?
Vi ved begge, at selv hvis I får normaliseret hans niveau,
kan hans hjerne ikke reparere sig selv.
Hvor meget myelin har han tilbage? Stiller du dig selv det spørgsmål?
- Deirdre, så er det nok. - Nej. Lad være med at holde mig for nar.
Jeg ved, at du gør, men det gør hun ikke.
Aldrig nogensinde.
Du må hjælpe mig med hende. Hun spiser og sover ikke.
Jeg er bekymret for hende. Jeg tror, hun mister forstanden.
Du har set, hvordan hun er med ham. Hun kan ikke give slip.
Stakkels Deirdre.
Sagt som kun en barnløs kvinde kan tale.
Michaela, Deirdre talte af kærlighed.
Jeg siger bare, hvad jeg ser.
For begge jeres skyld, må der være et liv udover Lorenzo.
Tror du ikke, han har en stemme? Ingen livsvilje? Han hævder det igennem os.
Hvis du ikke kan se det, har du ingen plads her.
Michaela, for Guds skyld, hun er din søster.
- Jeg tror, du mister forstanden. - Jamen så tror jeg, du bør rejse.
Augusto, hjælp hende med at pakke. Jeg går tilbage til vores søn.
Din søster har ret. Du er skør. Fuldstændig skør.
Synes du, jeg er skør, fordi jeg taler for vores søn?
Ja! Ja! Skør!
Vanvittig. Afsindig. Gal i hovedet!
Kun en skør kvinde ville undgå sin kirke, sin mand, sin familie.
Jeg er så ked af det. Jeg ville ikke, dette skulle ske.
Hvordan kan jeg? Hvordan kan jeg nyde, når han intet nyder?
Hvordan kan du tale om at elske ham, når du ubetydeliggør ham til...
Du bebrejder alle andre end dig selv og dit forgiftede blod!
Nej! Nej!
- Mrs Odone! - Hent en slange.
Har du slangen?
Nik ikke, Nancy Jo. Sig ''ja''. Jeg er opmærksom på Lorenzo.
Skat, se på mig. Lyt til mors stemme. Vi skal tælle.
En, to, tre, fire...
Jeg beroliger ham så meget jeg tør. Jeg ved ikke, hvad jeg ellers kan gøre.
Hvordan kan han holde det ud i så mange timer?
Augusto.
Jeg tror ikke, han behøver udholde det ret meget længere.
Michaela, lad mig tage mig af ham.
- Du har brug for at hvile dig. - Jeg har det fint.
Jeg kunne godt trænge til en kop kaffe.
Lorenzo. Lorenzo, lyt til mor.
Kan du høre mig, min skat?
Hvis det her er for meget for dig, min elskede,
så må du flyve, flyv så hurtig som du kan op til Jesusbarnet.
Det er i orden.
Mor og far vil klare sig.
Jeg har sjældent set noget så hårdnakket som denne dreng.
De har en ledig seng ovenpå.
Nej, nej, nej. Ikke på et hospice.
Det ville være lettere. For alle.
Men jeg ville ikke vise Lorenzo ære.
Michaela. Kom.
- Hvad? - Kom. Kom nu.
- Sygeplejerske. - Ja.
Se, i dag spiser vi, moglie mia, hver eneste bid.
- Jeg er ikke sulten. - Nej, nej. Du spiser.
Sid ned.
Michaela, sæt dig. Sæt dig ned.
Fra i morgen tidlig har Odonerne brug for al deres energi.
Hør nu. Vi prøver på at normalisere Lorrenzos blod, ikke sandt?
Og med oliesyren nåede vi halvvejs, men det var held.
- Det var mere end held. - Nej, det var held. Kun observation.
Rizzo observerede noget i et reagensglas, ikke sandt?
Vi prøvede det på Lorenzo.
Rizzo observerede et 50 procent fald i fibroblaster.
Vi observerede et 50 procent fald i Lorenzo.
Michaela, det er held. Det er observation.
Det er alt. Det er ikke forståelse.
Og indtil vi forstår, hvorfor det kun virker halvvejs,
hvordan kan vi forvente, at det skal lykkes helt?
Jeg må forstå, Michaela. Du må forstå.
Så, i morgen går vi tilbage på biblioteket.
Nej. Vi gennemgår al litteraturen, alt om fedtsyreforbrænding,
hvert ord udgivet i de sidste ti år.
Så, spis. Du spiser.
Al den energi eller tid jeg har, vil jeg bruge på Lorenzo.
Du behøver ikke forlade ham. Jeg går på biblioteket.
Jeg tager kopier, og jeg tager dem hjem til dig.
Augusto, vi har taget vores andet huslån. Du har ikke råd til ikke at arbejde.
Michaela, jeg vil arbejde. Jeg finder tid.
Michaela, det er vigtigt. Jeg har brug for dig.
Jeg har brug for dig, Michaela.
Så spis.
April 1985 Tolv måneder efter diagnosen
Betty.
Alle disse fedtsyrestudier koncentrerer sig om kædens midte,
fordi de mellemlange mættede er indblandet i kolesterol.
Så hvad gør disse forskere? Tænker kolesterol, kolesterol.
C12. C14, C-forbandede-16.
- Augusto, hvad leder du efter? - Jeg leder efter
- den lange ende af fedtsyrekæden. - Okay. Skriv det ned for mig.
Disse forskere må lave noget angående dette.
- Skriv det ned. - Langkædede fedtsyrer.
C18 til og med C26.
Mættet.
Enkeltumættet, okay?
Okay. Nu vil jeg have dig til at spise frokost.
Få dig en god frokost, så ser jeg, hvad jeg kan gøre.
Det er det bedste, jeg kunne gøre med kort varsel.
En artikel fra et veterinærvidenskabeligt tidsskrift om grise.
- Den handler om langkædede fedtstoffer. - Tak, Betty.
Hør, jeg er meget ked af...
Åh, pyt, du er italiener.
..72, 73, 7 4...
Sådan. 75, 76,
77, 78...
Godt klaret, Mrs Odone.
Sådan, min elskede. Du ved, kun den stærkeste, modigste dreng,
kun en ganske særlig person som dig er udvalgt til at slås mod av-aven.
Jeg giver ham lidt vand, okay? 20cc?
Ja.
Og, Nancy Jo, hvorfor fortæller du ikke Lorenzo, hvor flot han klarede det?
Du klarede det flot, Lorenzo.
Nogle gange spekulerer jeg på, om folk indser, hvor utrolig du egentlig er.
Maj 1985
Åh, tak. Tusind tak.
Er det en ny hobby eller nervøsitet?
Nej, det er den simple hjerne i arbejde, det er alt.
Se, hver klips, Deirdre, er to kulstofatomer, okay?
- Åh, Gud. - Nej, nej, nej.
Det er virkelig to kulstofatomer, okay?
Så vi har C2, C4, C6, forstår du?
Se, det jeg prøver på at gøre er, at lave en kæde,
en meget lang kæde af enkeltumættede fedtstoffer.
- De er de gode fyre, ikke? - Hvad er de her? De slemme fyre?
Ja. De her
er de slemme fyre, okay?
Se, Deirdre, hvad jeg prøver på er,
at forstå forholdet
imellem de gode og de slemme fyre.
Så, jeg er enzymet, ikke sandt?
Og jeg snupper et kulstofatom og sætter det i min kæde.
Her er min kæde.
Du kan være det slemme enzym, okay?
Nej, nej. Gør det for mig. Du er det slemme enzym, okay?
Tag dette.
Nu snupper du et kulstofatom og sætter det i din slemme kæde.
Jeg havde nok problemer med køkkenvasken.
Nej, nej. Gør det bare, så skal jeg nok forklare. Okay.
Lad os så begynde at lave vores kæder.
Okay? En til. Det er fint, Deirdre.
Godt. Vi sætter en til på.
- Her er det om enzymkomplekser. - Aha, tak. Mille grazie.
- Prego. - Prego! Fint.
- Tog du ekstra kopier? - Det kan du vædde på.
- Tusind tak. - Til Michaela? Hvordan har hun det?
Hun har det fint.
Så, her er vi. Vi laver kæderne mere eller mindre i samme tempo, ikke?
Det er, som man forventer, ikke?
Men, nu, Deirdre, hvis vi var enzymer
i kroppene på små rotter og små grise og Lorenzo,
jo hurtigere jeg gør det, des langsommere er du.
Hvordan kan det være?
Hvorfor sænker du farten, jo hurtigere jeg gør det, hvis vi er adskilte enzymer?
Det betyder, der må være en slags forbindelse.
Vi påvirker hinanden på en måde. Der er en slags samspil.
Men hvad er det?
Hvad er det?
29. maj 1985
En, to,
tre, fire,
fem, seks,
syv lys.
Og mor skal puste dem ud for dig.
Ønsk dig noget.
Michaela, det er det samme enzym.
Der er ét enzym for begge kæder. Det er det samme forbandede enzym.
Så, hvis vi holder enzymet travlt med at lave enkeltumættede...
Det afleder det fra at forlænge de mættede.
Rigtigt. Så vi har en måde, vi kan narre naturen på.
Ja, det er et princip kaldet ''konkurrencebetonet hæmning''.
Så, Gus, tror du, det er en rimelig hypotese?
Jeg tror, det er mere end det. Du har klarlagt den biokemiske sti.
Augusto, jeg vil gerne lykønske dig.
Det forklarer, hvorfor oliesyre kun er delvis vellykket.
Ja, det er C18, forstår du. Det er for lavt nede i kæden.
Så vi lægger endnu en hindring. Vi blokerer de slemme fyre længere oppe,
de mættede højere oppe i kæden, imellem C22 og C24.
Der standser vi tingesterne fuldstændigt.
- Og hvordan vil du gøre det? - Ved at tilføre enkeltumættet C22.
- Det er erukasyre. - Ja, præcis.
- Martha? - Ja, doktor?
Blandt vore dyrestudier finder du en mappe om erukasyre.
Med e... r-u-k-a.
- Okay. - Tak.
Tror du ikke på, at det vil virke?
Jeg tror, du har postuleret en teori, som kunne være til stor nytte.
Men erukasyre skaber hjerteproblemer for rotter.
Hvis det ikke er sikkert for rotter, så ved jeg ikke, hvordan det kan forsvares
at bruge det som behandling hos mennesker.
Men, Gus,
erukasyre er hovedbestanddelen i rapsolie, ikke sandt?
Rapsolie er en almindelig fødevare i Kina og Indien.
Og de har langt færre hjertesygdomme end her til lands.
Okay, se på disse dokumenter. Kardial lipemi,
hjertemuskellæsioner, kolesterolaflejringer i binyrerne
og beskadigelse af forplantningsorganerne.
Jeg er bange for, at der er for mange beviser.
Og intet forskningsetisk udvalg
vil nogensinde gøre andet end at afvise erukasyre.
Men menneskeforsøgene er blevet udført igennem historien.
De har spist stadset i de lande i årtusinder.
Du kan ikke forvente, jeg skal begynde en protokol baseret på den slags påstande.
Du burde undersøge din protokol,
når børn dør, og finde en måde at undersøge disse...
- Det er sund fornuft. - Vi har simpelthen en modsigelse.
Vi søger flere oplysninger. Vi afviser ikke erukasyre.
Michaela, hvis jeg ignorerer disse beviser,
og vi begynder en behandling baseret på erukasyre,
hvis noget går galt, hvad så?
Så formoder jeg, at risiko-belønningsraten er for utiltalende for dig.
Undskyld?
En drengs liv er ikke tilstrækkelig belønning for dig
til at risikere institutionens rygte og dine kollegers agtelse.
Det var upåkrævet. I er blot ansvarlige overfor jeres eget barn.
Jeg er ansvarlig for alle drengene, som lider af denne sygdom,
nu og i fremtiden.
Selvfølgelig føler jeg for jeres drengs lidelser.
Og selvfølgelig bifalder jeg de anstrengelser I gør for ham.
Men jeg vil intet have med denne olie at gøre.
Vi beder ikke om din medfølelse eller dit bifald, doktor.
Vi beder bare om lidt mod.
Okay.
Hvad end lægerne siger, siger fornuften, at det er en risiko, som er værd at tage.
Men, min ven, vi har brug for en forstående samarbejdspartner.
Hvis det var op til mig, ville jeg gøre alt, hvad jeg kunne, for at hjælpe.
Jeg har selv en dreng.
Men jeg kan ikke lide vores chancer.
De sagde det samme om oliesyren, og her var den,
- stående på hylden. - Dette er noget helt andet.
At udtrække mættet C24 og 26 fra rapsolie...
Det er vanskeligt. Det ville tage vores bedste kemiker mindst et år.
Lægemiddelstyrelsen vil aldrig godkende det. Erukasyre som menneskeføde?
Jeg beklager, men ingen i hele landet vil gøre det.
Nå, men hvad med udenlands, hm?
Jeg ville ikke vide hvor.
Åh, Mr Pellerman! Vi er agenter for over et dusin udenlandske selskaber.
Der må være et, som kan hjælpe.
Måske behøver vi bare se listen over udenlandske selskaber.
Nej, du og din kone har nok at se til.
Jeg er sikker på, at Mr Pellerman hellere end gerne ringer for jer.
Vi må være dækket, juridisk.
Hvis noget går galt, vil dette firma ikke holdes ansvarlig.
Åh, vi ville ikke holde jer ansvarlig. Nej, nej.
Vi ville sætte pris på, hvis vi kunne cirkulere dette.
''Samspillet mellem enkeltumættede og mættede fedtsyrer:
terapeutisk anvendelse i ALD.''
- Jøsses. - Skrev du det?
Ja. Vi følte, at hvis vi bad om hjælp,
måtte vor begrundelse være klar.
Vi har alle læst din artikel. Det er et smukt stykke biokemi.
Mere end hundrede firmaer siger alle ''for vanskeligt''.
Tja, mit første indtryk var, at det er fuldstændig umuligt.
Men jeg har foretaget vanskelige fraktioneringer i 40 år,
- og jeg vil gerne gøre et forsøg. - Hvor længe tror du, Mr Suddaby?
Der er kun seks måneder til jeg går på pension, så vi får se.
Okay. Så vil jeg lade dig komme i gang. Ring til mig, hvis du har nogen spørgsmål.
Fint. Så farvel.
CRODA KEMI Cleveland
September 1985 Sytten måneder efter diagnosen
Hvem kan det være?
Din gode ven Wendy, med alle mulige slags dejlige grønsager og frugter.
- Hej, Michaela. - Se, hvad du har med til os.
Hej, Lorenzo.
Er Jake ikke i skole i dag?
Han har det ikke så godt.
Jeg går en tur med Mrs Gimble, og vi kommer snart tilbage.
Jeg har givet ham hans oxcarbazepin og 15ml vand.
- Skal jeg ellers gøre noget? - Han vil sikkert gerne høre en historie.
Har du noget imod det?
Fint.
- Han har haft et par hysterianfald. - Åh, det er jeg ked af.
Det er i orden.
- Han er med i Dr Rizzos oliesyreforsøg. - Det er godt.
Hej, Jake.
Hej, skat. Tak for kartoflerne.
Sig goddag, min dreng.
Hej, Mrs...
Odone.
Han så, hvordan det gik med Jaybird.
Han ved, hvad der venter.
''De glemte deres sult og fulgte efter fuglen.''
''De kom til en lysning i skoven.''
''Foran dem lå der en lille hytte, som strålede i solnedgangen.''
''Se, Grete, udbrød Hans. Den hytte er lavet af honningkager.''
''Det er den sandelig, svarede Grete og sprang op og smagte på et stykke,
som hun havde brækket af væggen.''
''Og taget er dækket af flødekarameller.''
''Vindueskarmene er lavet af chokolade, fastslog Hans og brækkede en smule af.''
''Vinduerne er klart sukker, sagde Grete. I det øjeblik...''
Nancy Jo, tror du, du kunne mønstre bare en smule mere entusiasme?
Lorenzo elsker ord. Han elsker lyden af sprog.
Jeg er betalt for at pleje, ikke at læse historier.
Har du besluttet, at hans sind ikke behøver så meget pleje som hans krop?
Hvilket sind?
Undskyld?
Ingenting.
Forsvind.
- Hør, Mrs Odone... - Bare forsvind.
Jeg har læst om den her sygdom! Jeg ved, hvad den har gjort ved hjernen!
Lorenzo trænger ikke til dette fra en underbegavet med dobbeltcifret IQ.
Indse det. Lyset er slukket, og der er ingen hjemme!
- Bare forsvind. Gå. - Tja, og glædelig jul.
- Forsvind! - Hav nogle gode helligdage!
Og en glædebringende juletid!
''Nær ved en stor skov boede en fattig skovhugger
med sine to børn, Hans og Grete.''
''Det var vanskelige tider,og dagen oprandt, da der ikke var mere mad,
bortset fra lidt tørt brød.''
''Men Hans...'' var som dig, min skat.
''Han var en klog dreng, der vidste, hvordan man løser vanskelige problemer.''
''Skovhuggeren var meget ked af det...''
Bliver du ved med at gøre dette?
Hun har sig selv at takke for det. Hun forviste sig selv til skyggen.
Michaela, Nancy Jo var en god sygeplejerske. Du oplærte hende godt.
Ja, men jeg vil have en, som kan give ham mere end medicin.
En, som vil drage omsorg for hans sind og sjæl.
- Jeg tror, jeg har fundet ham. - Hvad?
Jeg skrev til Omouri. Jeg bad ham komme og bo hos os.
- Omouri? - Ja.
Lorenzo er omgivet af kvinder. Jeg ønsker ikke, han vokser op plaget af mareridt.
Men du kan ikke tage en dreng væk fra hans fiskerlandsby
og tage ham hertil for at pleje Lorenzo.
For at være hans ven. For at bringe Comorerne ind i værelset.
Vi kan ikke fjerne den unge mand fra sin familie, sin levemåde.
- Hvor skal han bo? - Her, på Lorenzos værelse.
Men han taler ikke engelsk.
Han er muslim. Afrikaner.
Vi kan ikke bringe en afrikaner til dette racistiske land.
- Dette er Washington, DC. - Han bliver en del af familien.
Jeg lærer ham engelsk. Der er meget, vi kan gøre for ham.
Åh, Michaela.
Her. Sid ned, sid ned.
Sidste gang Omouri så Lorenzo,
klatrede han i træer.
Han var en vild og aktiv dreng, fuld af liv.
I brevet, som du skrev til Omouri,
fortalte du ham, hvad han vil se, når han træder ind i dette rum?
Jeg fortalte ham, han ville se en dreng, som var syg, og havde brug for en ven.
Er det alt?
Hvordan skal jeg beskrive ham? Som en biokemisk gåde?
Det ved du, han ikke er for mig.
Augusto, når du ser på ham, hvad ser du?
Sig mig sandheden.
Det er meget vanskeligt
at vide med vished,
hvad der er tilbage af vores Lorenzo.
Hvis en person ikke kan bevæge sig,
ikke kan se,
ikke kan tale,
hvordan kan vi vide, hvad der foregår i sjælen?
Han er min lille dreng.
Og mit eneste ønske
er at få ham tilbage, som han var før.
Marts 1986 Treogtyve måneder efter diagnosen
- Hvordan kan jeg bede ham give op? - Sig, helbredet ikke kan klare det.
De timer, han arbejder, er tåbelige. Vores forventninger er urealistiske.
Hør, Don er en mand, som har arbejdet hele livet med ansigtscremer og kosmetik.
Med denne olie har han sit livs bedste tid. Du kan fortælle ham det. Ikke mig.
Okay. For hans egen skyld, bliver jeg nødt til det.
Så kan du ringe til Mrs Odone og fortælle hende, at du har stoppet det.
- Jeg må hellere lade ham være. - Jeg tror, du har ret.
Lorenzo, Omouri er her.
- Morgen. - Godmorgen, Mr Suddaby.
Der står en flaske med ren erukasyre- triglycerid på min bænk.
Vil I sørge for, at den når frem til Mr Odone så hurtigt som muligt, tak?
Jeg tager hjem nu. Farvel.
Farvel, Mr Suddaby.
Tja, vi må hellere få det gjort.
September 1986
Fire dele af vores gamle ven, oliesyren.
Og...
en del eruka.
Og rejsen begynder, som alle gode rejser,
med mad.
Hvor er den elendige sygeplejerske?
Jeg tager selv min grundlinie, hvis hun ikke snart er her.
En måned er alt for længe. Hvis vi tjekker mit blod hver uge,
og tager kardiogrammer, burde vi vide nok til at begynde med Lorenzo tidligere.
Endelig.
Hej.
Hvordan har tigermor det?
Har Augusto ikke fortalt dig det? Jeg skal være Lorenzos rotte.
Det er et venligt tilbud, men det kan jeg ikke lade dig.
Jeg er bærer lige som dig. Mit blodniveau er lige så højt som dit.
Jeg har fået min grundlinje fastslået, og jeg er hundesulten.
Jeg har længe villet møde Lorenzos bedste ven.
Jeg er glad for at hilse på tante Deirdre.
Det er også rart at møde dig.
Så, så, Michaela. Jeg vil ikke have noget vrøvl, Michaela, du kan ikke teste det.
- Lorenzo har brug for dig sund og rask. - Så du ville risikere Deirdre,
- uden at diskutere... - Hov, jeg var rygsæksturist i Indien.
Jeg må have spist rapsolie, til jeg var ved at revne.
- Ah, jeg har fastet hele dagen. - Okay, gå i gang. Prøv det.
Okay, så starter vi.
Smager det forfærdeligt?
- Nej? Godt. - Det smager godt.
Godt. Spis, spis.
Havde din søster ingen bivirkninger?
Ingen. Hvis vi kan normalisere niveauerne på en bærer så hurtigt, hvem ved?
- Vi begynder straks med Lorenzo. - Vidunderligt.
- Vi er alle taknemmelige. - Nej, nej.
For ikke at nævne Deedee, familierotten.
- Hvilken dosis giver du drengen? - Vi kan ikke være konservative.
Vi har besluttet os for otte gram.
Den 27. september 1986
- Hallo. - Mr Odone?
Odone, ja.
Hør, vi har et problem med blodprøven.
Har I et problem? Hvad er problemet?
Kan der være sket en fejl med mærkningen?
Nej, ingen fejltagelse. Hvorfor?
Vi foretog analysen to gange, og niveauerne på C24 og C26 er normale.
Er de normale?
Tja, jeg...
Har du prøven foran dig?
Ja.
- Hvilket navn står der på prøven? - Lorenzo Michael Murphy Odone.
Det er Odone.
Nej, der er ikke sket en fejl.
- Men mange tak. - Okay, farvel.
Den 8. december 1986 To og tredive måneder efter diagnosen
- Hvad foregår der? - Hans niveauer er normale.
- Spil løs. - Åh, det er vidunderligt.
Se at drikke ud, min søn.
Hver eneste dråbe. Godt.
Mor siger, det her er den eneste flaske i hele verden.
Nu, hvor vi har ødelagt Lorenzos fedtstoffer i blodet,
er jeg sikker på, at Mr Suddaby vil lave meget mere til os, ikke?
Mor siger, det er smuglergods.
Jeg ved, det kun er en brøkdel af, hvad det koster...
- Nej, nej, nej, Wendy. - Du må tage imod det.
Nej, vi driver byttehandel.
Vores olie, dine grønsager, ikke?
Så mange kartofler findes der ikke.
Okay. Værsgo.
Hvornår vil du fortælle Nikolais det?
Vi har fortalt ham og de andre læger det, og vi har sendt alle tallene.
- Hvad sagde de? - De overvejer det. Vil se flere prøver.
- Wendy, så er det nok. - Så de andre børn må vente?
Vi ved, hvad vi skal gøre ved det, ikke?
Lægerne havde svært ved at acceptere den første olie.
De vil se, hvordan det går med Lorenzo på den anden.
- Men vi har ikke tid, vel? - Nej.
Så vi lader videnskaben om at bekymre sig, ikke?
- Glædelig jul. - Farvel, Jake.
Hvad skete der med sugemaskinen?
Den er ikke nødvendig, Michaela. Ikke i fire timer.
Jeg slukkede for maskinen.
Hele sidste nat kunne han selv synke.
Augusto!
Februar 1987
Vi håber snart at kunne bekendtgøre
den nye udvikling i vores kostplansbehandling.
Det er dyrt, men med statens hjælp
og denne vidunderlige stiftelse,
begynder vi et forsøg inden årets slutning.
Seks måneder senere
Jeg kan forstå, at I ønsker os lykke til.
Undskyld, doktor.
Refererer du til olien, som Odonerne har opfundet til Lorenzo?
- Vi besvarer spørgsmål senere. - Nej, det er et godt spørgsmål.
Jeg burde have nævnt det, men... Odonerne har været meget aktive,
og vi står i gæld til dem.
Takket være dem, forbereder vi et forsøg,
som skal godkendes af det forskningsetiske udvalg.
Hvis vi kan overtale myndighederne til at finansiere os,
så vil vi vide, om denne olie er af mere end midlertidig terapeutisk værdi.
Men den virker. Lorenzos blodniveau er normalt.
Det er netop af den grund, at vi foretager dette forsøg.
I forventer ikke, jeg skal støtte en behandling
kun på baggrund af en håbefuld observation?
Der er to. Min søn har taget olien i seks måneder.
Ja, Ellard, og hans blodniveau er normalt. Han har det fint.
I leger med folks håb.
Hvordan kan Odonerne tro, at de ved mere end lægerne?
- Hvor fik du fat i olien? - Fra Odonerne. De fik den fra England.
De har ingen officiel godkendelse. Det er smuglergods. Giv lægerne en chance.
Kom nu, Ellard. Det er en blanding af to madolier.
To madolier? Hvad er doseringen? Hvad er bivirkningerne?
- Hvordan kan vi betale for det? - Der må være en formel protokol,
før vi kan skaffe pengene. Jeg forstår, det koster over 1.000 dollar per liter.
Intet forsikringsselskab eller myndighed vil støtte det uden godkendelse.
Og den eneste måde at få det er gennem grundige forsøg.
Det fortalte de AIDS-folkene om AZT, men de kæmpede og fik det.
Fordi de døde. De havde ikke tid til at vente...
Vi polstrede vores vægge i går. Jeg vil have den olie!
Maj 1988 Lorenzos tiende fødselsdag
Sådan, min skat. Sådan en sød dreng.
Sikken stor og stærk dreng.
Ja, min skat. Ja.
NERVESYSTEMET I Grundstruktur og funktion
Ser du, Michaela,
det er, som om han er fanget i en mørk hule.
Fordi han har mistet så meget myelin, kan han ikke finde ud.
Vi ved, at hans basisfunktioner er intakte.
Han ånder, han synker, hans hjerte slår.
Og han kan fornemme verden udenfor.
En berøring,
smerte, kulde.
Og her er de primære følelser.
Frygt, sult, begær.
Mens heroppe i neocortexen, den højere hjernehalvdel, indelåst her,
ligger hans tankegang, fantasi, hukommelse.
De ting, som gør os til os selv.
Hvordan når han os så?
Når at synke er så stor en stor opgave?
At finde...
At finde vejen fra hans sind
til verden udenfor
er som at gå igennem en mur.
Så han venter, ikke?
Han venter.
Michaela.
Tænker du nogen gange på...
at...
denne kamp,
måske har været for nogen andres børn?
Ja.
Men jeg lovede... Jeg lovede ham,
at hans verden aldrig ville blive stille.
Han ville aldrig være alene.
Ja.
To år senere
''En morgen sad der en lille kanin på bredden.''
''Han spidsede øre og lyttede til klip-klop, klip-klop fra en pony.''
''En vogn kom kørende langs vejen. Den blev kørt af Mr McGregor.''
''Og ved siden af ham sad Mrs McGregor med sin flotteste kyse.''
''Så snart de var passeret, gled lille Benjamin Kanin ned på vejen
og satte af sted med et hop og et spring for at besøge sine slægtninge,
som boede i skoven bag Mr McGregors have.''
''Den skov var fuld af kaninhuller, og i det fineste, mest sandede hul
boede Benjamins tante og hans fætter og kusiner, Flopsy, Mopsy og Peter.''
''Gamle fru Kanin var enke. Hun...
tjente til livets ophold ved at strikke kaninulds-vanter og muffer.''
''Jeg købte engang et par...''
Hvad er der i vejen, skat? Bryder du dig ikke om historien?
Lorenzo.
Bryder du dig ikke om historien?
Det har han gjort meget på det seneste.
- Hvornår? - Mest når der bliver læst op.
Elskede.
Lyt nøje til mor.
Hedder du Patrick til mellemnavn?
Nej. Hedder du Peter?
Nej, mor.
Hedder du Michael? Michael Murphy?
Ja.
Du ved bare ikke, hvordan du skal sige det.
Vil du lære mor at sige nej?
Når du lukker øjnene, betyder det nej?
Åh, sikken en idiot. Det var et ja-spørgsmål.
Okay. Du vil ikke høre mere om Benjamin Kanin, vel?
Det var et bestemt svar. Udmærket, unge mand.
Ikke mere Benjamin Kanin. Hvordan kunne mor have været så tankeløs?
Vi tager alle de her babybøger til børnesygehuset.
Tiden er inden til de store sager. Noget heltemodigt.
Sådan. Du må fortælle os, hvad du vil.
Kong Arthur på Camelot af TH White.
''Drengen sov godt i skovreden, hvor han havde lagt sig.''
''Først dukkede han bare under søvnens overflade
og flød af sted, som en laks på lavt vand,
så tæt på overfladen, at han bildte sig ind, han fløj.''
''Han troede, han var vågen, når han allerede sov.''
''Han så stjerne over sit ansigt,
der snurrede rundt om deres stille og søvnløse akse,
og løvet på træerne, der raslede imod dem.''
''Og han hørte små ændringer i græsset.''
''De små lyde og fodtrin og blide vingeslag
og listende maver trukket henover græsset.''
''En raslen mod bregnekrattet skræmte ham først, men interesserede ham.''
Okay. Er det din tommeltot?
Er det din pegefinger?
Din langemand?
Din lillefinger?
Det er din lillefinger. Du mener, du kan bevæge din lillefinger.
Okay. Bed din hjerne, bed din arm,
at den skal bede din hånd om at bevæge lillefingeren.
Kom nu, skat. Bed din hjerne om,
at den skal bede din hånd om, at den skal bevæge lillefingeren.
Kom nu, min ven. Hvilken vidunderlig ting. Et ''ja''.
Og måske kunne der komme ''kunne være'' og et ''måske''
og måske endda et ''hold kæft, mor'', men nu må vi bare få et ''ja''.
Så bed din hjerne om, at bede din arm
om at bede din hånd om at bevæge din lillefinger.
Kom nu, min elskede. Bed din hjerne om at bede din hånd
om at bevæge din lillefinger.
- Kom nu, Lorenzo. - Du kan godt, min ven.
Du kan godt.
Kom nu, Lorenzo.
WISCONSIN UNIVERSITET Fakultet for veterinærmedicin
Og de er født uden myelin, korrekt?
De eneste naturligt demyeliniserede højere pattedyr, som findes.
Og det overføres fra mor til søn?
Ja.
Deres mor er fra Edinburgh. Det er Jasmine.
Hun ryster ikke, men han-hundehvalpe gør.
- Tror du, I kan få dem til at holde op? - Det håber vi.
Ved at implantere nerveceller, forventer vi at se vækst af ny myelin.
Vi har delvist remyeliniseret rotter og mus i ti år,
og det kan repeteres.
Kunne vi finansiere dette arbejde, ville det være det første med højere dyr.
Og dernæst mennesker, ikke?
Tja, med tiden, ja.
Dr Duncan, hvis jeg hjælper dig med at skaffe pengene,
og vi kan få forskerne sammen for at samarbejde,
tror jeg, vi kan opnå meget på kort tid.
Augusto, vi forskere er en meget konkurrencepræget samling.
Sådan et samarbejde er en vidunderlig tanke, men sådan virker forskning ikke.
Det er ikke nødvendigvis sandt. Kan du huske Manhattan-projektet?
28 måneder. Det tog dem 28 måneder.
Se, hvis forskere kan enes om at bygge atombomben,
så kan de da vel enes om, at remyelinisere nogle hundehvalpe?
Far ringede fra Italien, skat.
Han savnede sin Lorenzacchio rigtig, rigtig meget.
Men jeg skulle fortælle dig, at han laver en stor middag i aften,
en banket af mad til hjernen til de klogeste læger i verden,
som er samlet for at give myelin tilbage i de rystende hundehvalpe.
Og hvis de kan opnå det,
vil der måske en dag være en måde at hjælpe dem, som har mistet deres myelin.
Ikke kun drengene med ALD, men folk med sklerose
og mange andre sygdomme, Lorenzo.
Og tænk, min modige dreng, hvis de kan give dig din myelin tilbage,
vil du kunne bede din hjerne bede dine tæer, bede dine fingre, hvad som helst,
- gøre, hvad du vil. - Gøre, hvad jeg vil have dem til.
Og så en dag,
hører jeg min stemme
og alle de ord, jeg tænker, kommer ud af mit hoved.
Denne film blev færdig i slutningen af 1992, og indtil videre...
er læger over hele verden begyndt at ordinere Lorenzos olie.
Hvis en diagnose stilles tidligt nok, standser behandlingen sygdommen.
Så der er nu en tiltagende hær af drenge fritaget for ALDs hærgen.
I anerkendelse af dette modtog Augusto Odone en æresdoktorgrad i medicin.
Han og Michaela fortsætter med at skaffe penge og drive det videnskabelige projekt
kendt som ''Myelin-projektet''.
De rystende hundehvalpe skaber med succes ny myelin.
Det betyder, at forsøg med mennesker begynder indenfor et år.
Der er mange, som venter på at få den første hjernecelletransplantation.
Iblandt dem er Lorenzo Michael Murphy Odone.
I mellemtiden... er Lorenzo blevet 14.
Han kan nu bevæge sit hoved fra side til side.
Han har fået sin syn tilbage og er begyndt at udtale simple lyde,
Han lærer at kommunikere ved hjælp af en computer.
Og således venter han på, hvad det næste bliver...
Nu gik den i stykker!
Det er Charles, og det er Harry,
og de har begge taget Lorenzos olie i to år.
Jeg hedder Michael Benton og jeg er tolv et halvt år gammel.
Jeg har taget Lorenzos olie i fire et halvt år.
Jeg fik stillet diagnosen ALD, da jeg var 13. Jeg tager Lorenzos olie...
Jeg har taget Lorenzos olie i tre år.
Nogle af de aktiviteter, jeg deltager i, er baseball, basketball...